Анемия гемолитическая

Диагноз «гемолитическая анемия» объединяет группу заболеваний, связанных с нарушением жизненного цикла эритроцитов. Долгое время учеными обсуждался вопрос: корректно ли называть такие заболевания анемией, ведь уровень гемоглобина у пациентов с таким диагнозом может оставаться нормальным? Анемия – это болезнь, характеризующаяся пониженным уровнем гемоглобина и зачастую низким содержанием эритроцитов в крови. Однако принято использовать именно этот термин для обозначения болезней, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее и интенсивнее, чем их образование.

У здорового человека срок жизни красных кровяных телец составляет от ста до ста двадцати суток, у больного гемолитической анемией он сокращается примерно до десяти суток. Распад эритроцитов называется гемолизом, этот процесс завершает их жизненный цикл. При гемолизе выделяется фермент билирубин, который в большой концентрации становится токсичным для всего организма.

Причины возникновения

Гемолитические анемии условно разделяют на врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные заболевания такого типа вызваны генетическими отклонениями: нарушениями структуры гемоглобина, снижением активности ферментов или нарушениями структуры мембран эритроцитов. Наиболее распространенные из них – талассемия (замедление развития гемоглобина) и серповидноклеточная анемия (неправильный синтез гемоглобина, придающий эритроциту серповидную форму). Врожденное заболевание передается от одного или обоих родителей или возникает в результате спонтанной мутации генов в период внутриутробного развития.

Причинами гемолитической анемии приобретенной формы могут быть:

• соматические мутации вследствие некоторых перенесенных заболеваний;
• аутоиммунный ответ организма на собственные красные кровяные клетки;
• интоксикация свинцом, бензолом, змеиными ядами или пестицидами;
• механические повреждения эритроцитарной мембраны;
• дефицит витамина E;
• несовместимость при переливании крови.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может также возникнуть в результате несовместимости крови матери и плода по группе и резус-фактору.

Иногда причину появления заболевания установить не удается. Такой тип болезни называется идиоматическим.

Симптомы гемолитической анемии

Все виды гемолитических анемий имеют следующие общие симптомы:

• озноб;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• желтушность кожных покровов, белков глаз и слизистых оболочек;
• повышенное содержание билирубина в крови;
• увеличение размеров селезенки и печени;
• потемнение кала и мочи.

Одна из форм гемолитической анемии – талассемия. Это наследственное заболевание, имеющее следующие специфические признаки:

• зеленоватый оттенок кожи;
• узкий разрез глаз;
• деформированные череп и кости;
• умственная и физическая недоразвитость.

Симптомом гемолитической анемии в старшем возрасте также могут быть долго не заживающие язвы, чаще всего появляющиеся на нижних конечностях.

Диагностика гемолитической анемии

Чтобы поставить точный диагноз и определить, как лечить гемолитическую анемию, применяются следующие меры:

• анализ жалоб – для выявления внешних симптомов заболевания;
• изучение анамнеза – устанавливается наличие анемии у родственников, наличие у пациента заболеваний крови или иммунной системы;
• общий анализ крови – для установления количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови пациента;
• реакция Кумбса – антиглобулиновый тест для выявления неполных эритроцитарных антител;
• УЗИ органов брюшной полости – для установления размеров селезенки и печени;
• анализ мочи и кала – для определения количества билирубина;
• спинномозговая пункция – для исследования состояния кроветворной системы.

Лечение гемолитической анемии

Лечением гемолитических анемий занимается врач-гематолог. Применяемые меры должны быть направлены в первую очередь на устранение причин заболевания. Если причину болезни установить не удалось, проводится симптоматическое лечение. Специалистом назначаются следующие виды терапий:

• спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки;
• медикаментозное лечение – стероидные гормональные препараты и иммунодепрессанты для подавления аутоиммунных процессов и снятия воспаления;
• переливание эритроцитарной массы – донорские эритроциты должны быть очищены от потенциально опасных белков;
• трансплантация костного мозга – пересадка донорского костного мозга снижает риск возникновения кризов;
• дезинтоксикация – в случаях, когда заболевание вызвано отравлениями, больному назначают введение в кровоток физраствора;
• плазмаферез – из крови пациента удаляется плазма, в которой содержатся отравляющие вещества и продукты распада ее компонентов.

В некоторых случаях эффективным методом избавления от такого диагноза является лишь операция по удалению селезенки (крайняя мера при неэффективности других методов лечения). Проводить хирургическое вмешательство рекомендуется во время ослабления симптомов болезни.

Лечение назначается врачом в соответствии с конкретным видом и причиной заболевания (в зависимости от этого лечение может проводиться как в стационаре, так и амбулаторно). При появлении первых признаков болезни необходимо обратиться к специалисту.

Реабилитация

Меры по восстановлению организма обязательно должны включать профилактику инфекционных заболеваний (прежде всего, заболеваний ЖКТ) и гемолитических кризов. Больному показана лечебная гимнастика без тяжелых физических нагрузок и закаливание. Исключаются занятия спортом.

Последствия

При своевременной терапии такой диагноз имеет благоприятный прогноз. Однако при неправильном лечении (или его отсутствии) гемолитическая анемия может вызвать тяжелые осложнения, такие как:

• инфаркты;
• разрыв селезенки;
• почечная недостаточность;
• гемолитическая кома;
• повреждение головного мозга продуктами распада эритроцитов;
• тромбозы;
• внутренние кровотечения в различные органы.

Наличие заболевания гемолитической анемией подразумевает ограничение трудоспособности, больным запрещен тяжелый физический труд.

Профилактика

На сегодняшний день не разработана четкая профилактика таких заболеваний. Возможно предупреждение только приобретенных гемолитических анемий.

В химической промышленности рекомендуется регулярное проветривание производственных помещений во избежание интоксикации, которая может спровоцировать заболевание.

В период беременности следует предпринять меры, направленные на предупреждение резус-конфликта. Беременным женщинам с отрицательным резус-фактором обязательно регулярно проводить анализ крови. При выявлении антител вводится антирезусный иммуноглобулин.

Также необходимо вести здоровый образ жизни и принимать витамины в осенне-зимний период и своевременно лечить инфекционные болезни. Людям, у которых в семье были случаи заболевания анемией, необходимо полностью отказаться от вредных привычек.

Группа риска

В группу риска входят прежде всего генетически предрасположенные к заболеваниям крови люди. Также риск появления болезни высок у детей, рожденных от резус-отрицательной матери.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей в большинстве случаев является врожденной и составляет 5% от всех случаев заболеваний крови. Симптомы схожи с симптомами заболевания у взрослых пациентов, к ним также добавляется быстрая утомляемость ребенка.

Такое заболевание у новорожденных имеет специфические признаки:

• башенный череп;
• укороченные последние фаланги пальцев;
• выступающие скулы;
• узкие глазницы.

Лечение назначается в соответствии с типом анемии, поэтому необходимо постоянное наблюдение врача. Основной методикой в педиатрической практике является терапия стероидными препаратами. Также для борьбы с заболеванием назначается обменное переливание крови и прием иммунодепрессантов. В период обострения болезни показан постельный режим и введение эритроцитарной массы.

Как правило, данное заболевание у детей имеет благоприятный прогноз. Иногда у малышей, которые перенесли такую болезнь, могут наблюдаться нарушения в работе нервной системы. Крайне редко при ненадлежащем лечении заболевание все-таки может вызвать летальный исход.