Апластической анемией называют особую нишу заболеваний кровеносной и кроветворной системы, для которой характерно уменьшение численности всех кровяных клеток, а признаки опухолевых образований отсутствуют. Это очень редкая болезнь, встречающаяся в 6-12 случаях на
Анемия в зависимости от происхождения может быть приобретенной и врожденной. Врожденные могут иметь наследственное происхождение и характеризуются общим поражением системы кроветворения с аномалиями в строении органов. Также может передаваться от родителей к ребенку парциальная красноклеточная аплазия, при которой снижается только число эритроцитов.
Вторичные анемии могут быть двух видов:
- с избирательным повреждением эритроцитов;
- с общей аномалией системы кроветворения. Она может проявляться в острой, подострой и хронической форме.
В зависимости от степени тяжести, различают нетяжелую и тяжелую апластическую анемию.
Причины заболевания
При апластической анемии происходит постепенное отмирание костного мозга, непосредственно участвующего в процессе кроветворения. Провокатором заболевания являются индивидуальные особенности организма и его чувствительность к разнообразным воздействиям окружающей среды.
Среди факторов, приводящих к апластической анемии, можно выделить:
- химические вещества:
- дозорастворимые препараты, которые в определенной концентрации приводят к повреждению костного мозга, что нарушает процесс образования кровяных клеток. Иммунодепрессанты, подавляющие иммунные силы организма, а также цитостатики, применяемые для лечения опухолевых образований, могут стать причиной апластической анемии. По завершении их приема функции кроветворения нормализуются;
- вещества, к которым чувствителен организм больного. Это могут быть антибиотики, препараты золота, ртуть, красители, бензин. При определенном стечении обстоятельств они способны вызвать как непоправимое, так и поправимое угнетение деятельности костного мозга. Непосредственно в организм вышеописанные виды веществ могут поступать с водой и пищей, через кожный покров, при вдыхании;
- радиацию, воздействующая на организм в случае нарушения правил обращения с техникой в медицинских организациях, на атомных станциях;
- инфекционных агентов, к примеру, вирусы гриппа, гепатита.
Симптомы апластической анемии
Признаки апластической анемии можно объединить в 3 основных синдрома:
- анемический признак, связанный со снижением гемоглобина. Он проявляется следующими симптомами:
- снижение работоспособности;
- шум в ушах;
- постоянная слабость и состояние, близкое к обмороку;
- мушки и пятна перед глазами;
- учащенные дыхание и сердцебиение при незначительных физических нагрузках;
- боль колющего характера в грудной клетке;
- головокружение.
- геморрагический синдром может развиться в результате снижения объема тромбоцитов. Результатом становятся кровотечения различной локализации:
- из носа;
- на коже и слизистых оболочках;
- из десен;
- почечные кровотечения;
- редко встречаются кровоизлияния в головной мозг.
- синдром инфекционных осложнений может появиться по причине снижения количества лейкоцитов, выполняющих защитные функции. Вследствие этого развиваются различные инфекционные заболевания:
- дыхательных путей;
- мочевыводящих путей;
- инфекции кожи.
Диагностика апластической анемии
Для диагностики апластической анемии первым делом собирается анамнез. Врач выясняет, как давно появились жалобы на слабость, головокружения, кровотечения, боли в области грудной клетки, гематомы на кожных покровах и с чем пациент соотносит данные проявления. Также специалист собирает жизненный и семейный анамнез: какими заболеваниями страдают члены семьи, есть ли у самого пациента хронические болезни, имеет ли он пагубные привычки, какие принимает медикаменты, подвергался ли рентгеновскому облучению, контактировал ли с ядовитыми веществами.
Обязательно также проведение осмотра. Доктор определяет цвет кожи (при анемии может наблюдаться бледность), измеряет пульс, артериальное давление, осматривает тело на предмет наличия гемартрозов. После этого назначаются следующие обследования:
- анализ крови. Он может показать снижение объема эритроцитов, уменьшение гемоглобина, нарушение соотношения тромбоцитов и лейкоцитов, при этом цветной показатель остается в норме;
- анализ мочи. В моче могут быть выявлены лейкоциты или микроорганизмы, а также кровь при геморрагическом синдроме;
- биохимическое исследование крови. Скрининг позволяет определить уровень холестерина, глюкозы, мочевой кислоты, выявить сопутствующие заболевания органов, дефицит электролитов;
- пункция костного мозга. В большинстве случаев материал для исследования берется из области грудины. Анализ позволяет выявить замещение кроветворных тканей рубцовыми или жировыми;
- трепанобиопсию выполняют для исследования столбика костного мозга (обычно материал берут из тазовой области, где спинной мозг расположен близко к поверхности кожи);
- ЭКГ, позволяющее определить частоту сердечных сокращений, аномалии питания сердечной мышцы, ритма.
Лечение апластической анемии
Невозможно прямое воздействие на причину апластической анемии. Терапия сводится к исключению стимулирующих факторов, чтобы снизить скорость гибели костного мозга. Однако эта мера не способствует восстановлению нормального кроветворения.
Симптоматическое лечение, направленное на устранение признаков заболевания, включает несколько методик:
- переливание элементов крови. Данная процедура подразумевает введение в организм больного отмытых донорских эритроцитов и выполняется исключительно по жизненным показаниям. К примеру, если больному грозит анемическая кома или он страдает тяжелой степенью анемии (ниже 70 г/л);
- вливание тромбоцитов донора. Процедура проводится при наличии кровотечений из-за ярко выраженного дефицита тромбоцитов.
Патогенетическая терапия заключается в использовании следующих методик:
- иммуносупрессивная терапия, направленная на угнетение чрезмерной активности защитных факторов организма. Лечение назначают, если пересадка костного мозга невозможна (например, отсутствует донор);
- пересадка донорского материала выполняется при тяжелой форме апластической анемии. Исход трансплантации благоприятный, если пациент молодого возраста и было проведено менее 10 процедур трансфузии донорской крови;
- прием гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих препаратов для стимуляции производства лейкоцитов;
- назначение анаболических стероидов, увеличивающих синтез белка;
- прием кортикостероидов, стимулирующих выработку лейкоцитов.
Гематостатическое лечение зависит от зон кровотечения.
Для терапии инфекционных осложнений назначают:
- антибактериальные курсы. Выбор препарата определяется по результатам посевов биологического материала для определения возбудителя и его восприимчивости к антибиотикам;
- комплексное противогрибковое лечение;
- антисептическую обработку ротовой полости.
Последствия
При отсутствии лечения апластической анемии возможны следующие осложнения:
- различные формы кровотечений, вплоть до геморрагического инсульта и гибели пропитанного кровью участка или отдела головного мозга;
- анемическая кома, наступающая вследствие потери сознания и отсутствия реагирования на внешние раздражители; происходит это из-за сокращения объема эритроцитов и прекращения питания кислородом какого-либо из участков головного мозга;
- заболевания инфекционного характера, провоцируемые разнообразными микроорганизмами;
- общее ухудшение состояния и работы внутренних органов в случае присутствия хронических заболеваний.
Без лечения около 90% пациентов умирает в течение одного года. При успешно проведенной пересадке донорского костного мозга примерно 9 из 10 человек проживают 5 лет. Если выполнение данной процедуры невозможно, пять лет может прожить приблизительно 50% пациентов в возрасте до 40 лет при ведении современной медикаментозной терапии.
Профилактика
Первичная профилактика заболевания заключается в предупреждении воздействия вредных факторов на организм. Соблюдайте правила безопасности во время работы с красителями, токсическими веществами, источниками излучения, контролируйте прием лекарственных средств.
Вторичные профилактические меры подразумевают долговременное поддерживающее лечение и наблюдение за пациентами.
Группа риска
Наиболее подвержены данному заболеванию следующие категории лиц:
- работающие на вредном производстве;
- получившие высокие дозы рентгеновского облучения (в том числе врачи-рентгенологи);
- принимающие препараты тетрациклина, левомицетина, стрептомицина, бутадиона и прочие;
- пациенты, переболевшие вирусом гепатита, герпеса, ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр;
- наследственно предрасположенные.
Апластическая анемия у детей
Причинами апластической анемии у детей является наследственная предрасположенность, а также воздействие на организм матери тератогенных факторов. Методами лечения является трансплантация от родственного донора костного мозга, поддерживающая терапия. Продолжительность жизни таких больных составляет не более 18 лет.
