Миастения

Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышечных тканей. Болезнь обусловлена генетически и чаще всего диагностируется у женщин от 20 до 40 лет.

Причины возникновения и симптомы миастении

Природа происхождения болезни до конца не изучена. Предположительно в роли провоцирующих факторов выступают:

• генетические мутации;
• черепно-мозговые травмы;
• повышенные нагрузки на психику;
• гиперплазия (разрастание) вилочковой железы;
• органические патологии центральной нервной системы;
• рак груди, лёгких, яичников и предстательной железы;
• многократные эпизоды вирусных и бактериальных инфекций;
• тиреотоксикоз (повышение концентрации эндокринных гормонов);
• переход материнских антител к ребёнку через плаценту во время родов;
• системные заболевания скелетных тканей и кожи (дерматомиозит, полимиозит).

При миастении организм больных начинает активно вырабатывать антитела к собственным рецепторам постсинаптических мембран. Поражённые нервные окончания частично или полностью утрачивают способность к передаче нервно-мышечных импульсов.

В результате происходят атрофические и дистрофические изменения в волокнах поперечно-полосатых мышц, за иннервацию (связь с ЦНС) которых ответственны повреждённые нервные клетки.

Основной симптом – критическое снижение мышечного тонуса, нарастающее в течение нескольких часов после пробуждения. При выполнении физических упражнений или других действий, состоящих из ряда повторяющихся движений, слабость возникает уже через 40-50 минут бодрствования.

Выраженность клинической картины зависит от разновидности патологии:

• Генерализованная начинается с поражения глазодвигательных мышц и постепенно распространяется на всё тело; её сопровождают своеобразное выражение лица (глубокие морщины на лбу, поперечная улыбка), слюнотечение, атрофия конечностей, в финальной стадии – абсолютная неспособность к передвижению и самообслуживанию;
• Бульбарная (бульбарный паралич) затрагивает одноимённую группу нервов и контролируемую ими мускулатуру, внешне проявляется в голосовой деформации (от охриплости и гнусавости до полной утраты голоса), затруднённом глотании и пережёвывании пищи;
• Глазная (астеническая офтальмоплегия) ограничивается черепно-мозговыми синапсами – первыми под ударом оказываются мышцы век и глаз, из-за чего у заболевшего наблюдается птоз (опущение века), косоглазие и диплопия (двоение увиденного).

Особенности протекания миастении у детей

Вероятность появления заболевания у новорождённых составляет 0,000001 %, если оба родителя здоровы, и 10-20 %, если патологии подвержена мать. При этом у младенцев отмечаются такие признаки миастении как:

• птоз;
• затруднения сосания;
• нетипично тихий крик;
• поверхностное дыханье;
• нарушение рефлекторных реакций;
• невыразительность мимики (амимия).

У малышей от 3 до 5 лет описанную выше симптоматику дополняют:

• усиление птоза при приседании или сжатии ладони в кулак;
• появление носовых интонаций после долгого разговора;
• дисфония (огрубение и осиплость голоса);
• ограниченная подвижность глазных яблок;
• ослабление мышц рук, таза и шеи;
• дизартрия (невнятность речи);
• двоение в глазах.

В дошкольном возрасте переход болезни из локальной формы в генерализованную занимает 1-1,5 месяца. Поэтому, обнаружив у ребёнка перечисленные симптомы, следует немедленно обратиться к врачу.

Диагностика миастении

Для постановки диагноза нужно посетить невролога. Также может потребоваться консультация онколога, генетика и ревматолога. После того, как врач соберет анамнез, необходимо пройти комплексное обследование:

• компьютерная томография тимуса;
• прозериновая и функциональная пробы;
• фармакологический и иммунологическое тесты;
• электромиография мышечных волокон (выборочно);
• анализы крови: биохимический и на обнаружение специфических антител;
• при подозрении на врождённый характер болезни – генетическое исследование.

Патологию требуется дифференцировать с аминогликозидной интоксикацией, миопатией, полимиозитом, гипертиреозом, рассеянным склерозом, синдромом Гиенна-Барре и болезнью Иценко-Кушинга.

Возможные осложнения миастении

Продолжительное игнорирование заболевания и отсутствие адекватного лечения приводят к опасным для жизни больного последствиям. У человека может возникнуть миастенический криз – приступ слабости, локализованный в области дыхательных и глоточных мышц; характерные черты – тахикардия, артериальная гипертония, ускоренный пульс, учащённое свистящее дыханье, усиленное слюноотделение. В тяжелых случаях возможен преждевременный летальный исход.

Как лечить миастению

Терапия направлена на подавление аутоиммунного процесса. Восстановить нервно-мышечную передачу помогают ингибиторы холинэстеразы. Пациентам с миастеническим кризом они вводятся внутримышечно или внутривенно. Нейтрализовать тяжёлые формы заболевания позволяют цитостатики, глюкокортикоиды и другие иммуносупрессивные препараты.

Для нормализации электролитного баланса в вену вводится слабый раствор бикарбоната натрия. Респираторная дисфункция устраняется подключением больного к аппарату искусственной вентиляции лёгких или проведением трахеостомии – установки дыхательной трубки в разрез трахеи.

При выявлении активно развивающейся патологии применяются различные методы экстракорпоральной гемокоррекции – забора крови с целью её очищения от провоцирующих болезнь антител.

Если заболевание спровоцировано онкологической активностью, показаны рентгенотерапия, удаление вилочковой железы (тимэктомия) и приём гормоносодержащих медикаментов. Операция не проводится пациентам старше 60 лет.

При миастении противопоказаны принятие солнечных ванн и использование фторсодержащих кортикостероидов, транквилизаторов, нейролептиков, диуретиков (кроме спиронолактонов), производных хинина, антибиотиков класса аминогликозидов и фторхинолов.

Вспомогательная терапия заключается в применении средств, улучшающих обмен веществ на тканевом и клеточном уровнях: анаболиков, антиоксидантов, витаминов групп D, Е и В.

В рацион заболевших желательно включить продукты, богатые калием: картофель, овсяная каша, курага, бананы, морская капуста, грецкие орехи, бобовые. При генерализованном и бульбарном типах болезни питание осуществляется с помощью назогастрального зонда.