Атаксия

Атаксия – расстройство моторики нервно-мышечной природы, выражающееся в несогласованной деятельности разных групп мышц. В результате может нарушаться координация, равновесие при движении и в покое. При двигательных расстройствах атаксию называют динамической, при утрате равновесия в неподвижных позах – статической, часто встречаются смешанные формы.

Атаксия бывает связана с поражением любых структур ЦНС и периферической нервной системы, ответственных за автоматизацию высококоординированных движений. Это мозжечок, кора лобной доли головного мозга, вестибулярный аппарат, проводящие пути. В зависимости от того, какая структура повреждена, выделяют разные виды атаксии, имеющие свои причины развития:

• корковая – вызвана поражением коры головного мозга, обычно под воздействием новообразований, абсцессов, при заболеваниях сосудов, приводящих к нарушению кровоснабжения мозга, энцефалите;
• вестибулярная – следствие поражения лабиринта и ближайших к нему нервов - вестибулярного и слухового, развивающегося при внутренних отитах, болезни Меньера и других заболеваниях лабиринта, а также при опухолях нервов, желудочков мозга;
• сенситивная характерна для поражения спинного мозга на фоне его сухотки, развивающейся на поздней стадии сифилиса, опухолевых, воспалительных и дегенеративных процессов, миелитов, фуникулярного миелоза. Одной из ее причин может быть дефицит витамина В;
• мозжечковая – вызвана повреждением разных участков мозжечка в результате сосудистых патологий, опухолевых процессов, интоксикации, авитаминоза, часто сопровождает энцефалит и рассеянный склероз;
• ряд форм атаксии обусловлен генетически, так, аномалии при атаксии Фридрейха часто являются следствием близкородственных браков.

Симптомы атаксии

Для каждой формы заболевания характерны свои признаки атаксии.

• Мозжечковая – на ходу и стоя человек пошатывается, обычно в сторону, где локализирован очаг поражения, а также назад, совершает размашистые и замедленные движения, широко расставляет ноги при ходьбе, тонус мышц часто ослаблен, речь и почерк меняются.
• Корковая - пошатывания направлены в сторону, противоположную пораженной, неустойчивость может привести к полной неспособности ходить и стоять при сохранности тонуса мышц, ярко проявляется хватательный рефлекс, возможны расстройства психики, чувств.
• Вестибулярная – помимо пошатываний при ходьбе, вплоть до приводящих к падениям, отмечаются головокружения, тошнота и рвота, нистагм. Повороты, наклоны головы и тела приводят к усилению проявлений.
• Сенситивная – неустойчивость походки, снижение чувствительности, вынуждающее человека смотреть под ноги, высоко поднимать их и с силой делать каждый шаг, ухудшение равновесия и координации, усугубляющееся при закрытых глазах.

Диагностика атаксии

При появлении симптомов атаксии для уточнения диагноза необходимо пройти ряд обследований:

• электроэнцефалограмма;
• МРТ спинного и головного мозга;
• электромиография;
• лабораторные анализы, изучение обмена аминокислот;
• ДНК диагностика для атаксий наследственной природы.

Также пациент должен выполнить ряд координационных проб, пройти обследование на нистагм.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое, назначается и проводится неврологом. Основными направлениями лечения при любой форме атаксии являются:

• общеукрепляющая терапия – витаминные комплексы, средства для стимуляции метаболизма, энергетического обмена, мозгового кровообращения, ноотропные препараты, ингибиторы холинэстеразы;
• ЛФК – упражнения подбираются так, чтоб укреплять мышцы в случае ослабления их тонуса и улучшать координацию движений.

При некоторых формах атаксии также показана специфическая терапия:

• при наследственном синдроме Луи-Бар, сопровождающемся иммунодефицитом, - иммуноглобулин;
• при атаксии Фридрейха – препараты для стимуляции синтеза АТФ митохондриями.

Атаксия у детей

Причины развития атаксии у детей разнообразны – генетические нарушения, родовые травмы, инфекционные заболевания, травмы, абсцессы, лекарственная интоксикация, радиоактивное облучение и ряд других. Даже врожденную атаксию обычно удается диагностировать лишь на втором году жизни, когда происходит становление походки. При подозрении на атаксию физический осмотр необходимо дополнять аппаратными обследованиями, лабораторными анализами.

У детей чаще развивается особая форма атаксии – психогенная, связанная с истерией, без органических поражений. Довольно часто атаксия у детей является временем явлением и самостоятельно проходит в течение нескольких месяцев. Лечение в основном проводится с помощью общеукрепляющих препаратов и процедур, ЛФК, в тяжелых случаях, в зависимости от причины заболевания, могут назначаться гормоны, иммуноглобулин, переливание препаратов плазмы.

Последствия

Особенно опасны наследственные формы, атаксия Пьера-Мари приводит к снижению интеллекта, ослаблению зрения, Фридрейха – изменениям скелета и поражению сердца, эндокринным нарушениям, синдром Луи-Бар - к учащению инфекционных заболеваний и злокачественным новообразованиям.

Профилактика

Для профилактики приобретенных атаксий необходимо предупреждать и своевременно лечить инфекционные, сосудистые и другие заболевания, приводящие к повреждению структур нервной системы.

Основной метод профилактики наследственных атаксий – генетическое обследование на этапе планирования беременности, недопущение близкородственных браков.