Лейкоз

Лейкоз – собирательное название неопластических, то есть опухолевых заболеваний кроветворной системы, при которых нарушается механизм формирования клеток крови. В первую очередь поражается костный мозг, в результате чего ростки кроветворения замещаются опухолевой тканью, и разные виды входящих в состав крови клеток вырабатываются в недостаточном количестве.

Существует множество подходов к классификации лейкозов, но наиболее общим является их деление на острые и хронические. Для острого лейкоза характерно преобладание в костном мозге бластных, то есть незрелых и малодифференцированных клеток. Со временем бластные клетки распространяются за пределы костного мозга с кровотоком или лимфотоком и вытесняют нормальные элементы крови в различных органах и тканях, образуя метастазы. Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелоидный (ОМЛ), реже встречаются другие разновидности. При хроническом лейкозе эритроциты, лимфоциты и другие дифференцированные зрелые клетки формируются, но не здоровые, а патологические. В зависимости от того, какой вид клеток поражен опухолью, хронический лейкоз разделяют на множество разновидностей: эритремия, лимфолейкоз, миелолейкоз и другие.

Причины лейкоза

Основной причиной лейкозов являются хромосомные аномалии. Мутирует либо ген, ответственный за нормальное созревание и дифференциацию клеток крови, либо стволовая клетка, из которой образуются клоны с той же мутацией. Предрасположенность к лейкозу может передаваться по наследству. Этому заболеванию более подвержены люди с хромосомной нестабильностью. Но механизм мутации также запускают различные внешние факторы:

• ионизирующая радиация;
• химикаты-канцерогены, входящие в состав лакокрасочной продукции, удобрений, некоторых медикаментозных препаратов и пищевых добавок, содержащиеся в выхлопных газах и табачном дыму;
• ряд вирусов;
• механические травмы.

Симптомы лейкоза

Разные виды острого и хронического лейкоза различаются клиническими проявлениями. Для острого лейкоза характерно сочетание четырех синдромов:

• анемического (возникает в результате дефицита выработки эритроцитов, участвующих в транспортировке кислорода ко всем тканям и органам);
• геморрагического (следствие недостатка тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови);
• инфекционных осложнений(вызван недостатком лейкоцитов, которые борются с инфекцией);
• метастазирования (развивается при проникновении опухолевых кроветворных клеток в разные органы).

Каждый из них, в свою очередь, проявляется совокупностью симптомов.

Анемический:

• слабость, быстрая утомляемость;
• бледность;
• головокружение;
• тошнота, патологическая реакция на запахи;
• тахикардия;
• ухудшение состояния ногтей и волос.

Геморрагический:

• повышенная кровоточивость десен;
• носовые кровотечения;
• кровоизлияния в слизистые и под кожу, точечные или с образованием синяков;
• внутренние кровотечения и кровоизлияния.

Синдром инфекционных осложнений:

• частые инфекционные заболевания с тяжелым течением;
• абсцессы, гнойно-септические поражения разных тканей;
• повышение температуры, тошнота, слабость и другие проявления общей интоксикации.

Выраженность каждого синдрома зависит от разновидности острого лейкоза.

Метастазы развиваются при любой цитогенетической форме острого лейкоза, но характерны для его терминальной стадии. Они приводят к увеличению пораженных органов (прежде всего печени и селезенки), нарушению их нормальнойработы вследствие замещения функциональной ткани опухолевой, а также вызывают боли.

При хронической форме признаки лейкоза долгое время слабо выражены, зачастую только анализ крови позволяет заподозрить заболевание. При хроническом миелолейкозе повышена выработка клеток группы гранулоцитов, болезнь длительное время протекает бессимптомно. На более поздней стадии проявляются признаки анемического и геморрагического синдромов, интоксикации, повышается восприимчивость к инфекциям, может увеличиваться селезенка, часто отмечаются боли в костях, суставах, развивается подагра.

При хроническом лимфолейкозе повышается выработка злокачественных лимфоцитов, которые не справляются со своей задачей. Заболевание на ранних стадиях может проявляться истощением, астенией, повышенной потливостью. Затем увеличиваются в размерах лимфоузлы, но их болезненность при пальпации отсутствует. Некоторые лимфатические узлы (брыжеечные, внутригрудные) могут сдавливать соседние органы и вызывать болевые ощущения. Для более поздних стадий характерны увеличение печени и селезенки, проявления анемии и геморрагического синдрома. У больных ослабляется иммунитет, учащаются инфекционные заболевания. В редких случаях возникает реакция на укусы насекомых по типу аллергической.

Хронические лейкозы не переходят в острую форму, но возможны их временные обострения, при которых в периферическую кровь выбрасывается большое количество незрелых клеток (бластный криз).

Диагностика лейкоза

Острый лейкоз врач может заподозрить на основании жалоб пациента, его физикального обследования, а подозрение на хронический обычно возникает только после проведения анализа крови. Основные методы диагностики лейкоза – лабораторные и инструментальные. Для подтверждения и уточнения диагноза назначают:

• общий анализ периферической крови и биохимический как вспомогательный;
• пункцию костного мозга с последующим проведением миелограммы, цитохимического, цитогенетического и иммунологического исследований. Изучение костного мозга позволяет установить тип лейкоза;
• трепанобиопсию – забор костного мозга из подвздошной кости для оценки распространенности опухолевого процесса;
• исследование ликвора (спинномозговой жидкости);
• рентген грудной клетки для оценки размеров лимфоузлов и состояния легких (может происходить их поражение вследствие инфекционных осложнений);
• УЗИ печени, селезенки и других внутренних органов для выявления метастазов.

Ряд обследований жизненно важных органов для контроля их функций назначается при проведении химиотерапии для оценки ее воздействия на организм.Также в ходе лечения необходим контроль биохимического состава крови.

Для острого лейкоза характерно преобладание бластных клеток, исчезновение форм, промежуточных между бластными и зрелыми, дифференцированными (так называемый лейкемический провал), высокий уровень лейкоцитов и снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, отсутствие базофилов и эозинофилов. СОЭ увеличена, анемия быстро прогрессирует.

При хроническом лейкозе количество бластных клеток незначительно, выявляются промежуточные клетки, лейкоцитоз умеренный, уровень базофилов и эозинофилов повышен, анемия прогрессирует медленно.

Необходима дифференциальная диагностика лейкоза с заболеваниями, дающими сходную клиническую картину: инфекционным мононуклеозом, ВИЧ-инфекцией, тяжелыми воспалительными процессами, некоторыми видами анемий.

Лечение лейкоза

Разработка схемы лечения является задачей гематолога и онколога. При остром лейкозе необходима незамедлительная госпитализация и лечение в стационаре, пациенты с хроническим лейкозом нуждаются в госпитализации только на терминальной стадии заболевания.

Основные методы консервативного лечения лейкозов:

• полихимиотерапия;
• трансфузионная терапия;
• радиотерапия;
• гормонотерапия;
• общеукрепляющая терапия;
• антибиотикотерапия.

При полихимиотерапии комбинируется несколько противоопухолевых препаратов (цитостатиков). Существует несколько схем, выбор оптимальной осуществляется с учетом формы, типа, стадии заболевания. При остром лейкозе сразу назначается ударная доза, при появлении первых признаков ремиссии дозировка снижается, после консолидации ремиссии переходят на поддерживающую дозировку для предупреждения рецидивов. При хроническом в основном назначается поддерживающее лечение, и только в терминальной стадии высокодозированное.

Трансфузионная терапия сводится к переливанию компонентов крови для коррекции ее состава, внутривенному вливанию изотонических растворов для дезинтоксикации.

Гормонотерапия направлена на подавление функции лейкоцитов.

Лучевая терапия назначается не всегда. При остром лейкозе может проводиться тотальное облучениев дополнение к химиотерапии. Такую процедуру обычно назначают перед трансплантацией костного мозга. При хроническом лимфолейкозе воздействию подвергаются увеличенные лимфоузлы, селезенка, также облучается кожа. При остром лимфобластном лейкозе (более характерендля детей) проводится облучение головы с обязательной защитой лица.

Антибиотики назначаются в случае присоединения инфекций.

Также больным необходима общеукрепляющая терапия иммуномодуляторами, витаминными комплексами, препаратами железа.

Более эффективным является хирургическое лечение – трансплантация костного мозга. Эта операция требует тщательной подготовки. Сначала назначается курс полихимиотерапии и тотальной радиотерапии, а также иммуносупрессоры для предупреждения отторжения. Из-за сложности подбора донора и высокого риска отторжения трансплантация пока не получила широкого распространения. Иногда также прибегают к пересадке стволовых клеток, лейкаферезу, но эффективность этой методики пока не доказана.

Если лейкоз сопровождается значительным увеличением селезенки, проводится операция по ее удалению.

Лейкозы у детей

Дети чаще страдают острым лейкозом, случаи протекания в хронической форме единичны. Наиболее распространенный в детском возрасте тип – острый лимфобластный лейкоз. Зачастую заболевание кроветворной системы развивается у детей с хромосомными патологиями, например, синдромом Дауна.

В большинстве случаев для лейкоза характерно внезапное острое начало с повышением температуры, общей слабостью, кровоточивостью, симптомами анемии, часто поражаются миндалины и развивается ангина. Для некоторых форм типично более смазанное течение – сначала возникают боли в костях, а уже затем появляются симптомы анемического и геморрагического синдромов. Частые проявления острого лейкоза у детей – тошнота, рвота, отсутствие аппетита, головные боли, вялость и утомляемость, на поздних стадиях – одышка и учащенное сердцебиение. По мере прогрессирования заболевания может развиться сепсис, очаги некроза. Увеличение лимфоузлов начинается с подчелюстных и околоушных. В составе крови преобладают паралейкобласты, а количество нормальных зрелых лейкоцитов снижено. Основным методом лечения является полихимиотерапия в соответствующей возрасту и весу дозировке.

Реабилитация

Основой реабилитации больных лейкозом является непрерывное поддерживающее лечение после достижения стойкой ремиссии. Пациенту необходимо избегать контакта с инфекционными больными и воздействия неблагоприятных факторов: переохлаждения, перегрева, чрезмерных нагрузок. Реабилитация проводится по нескольким направлениям:

• медицинская нацелена на лечение сопутствующих заболеваний, восстановление нормального функционирования органов, пострадавших в результате болезни или химио-, радиотерапии;
• физическая – после пребывания в стационаре, постельного режима необходим комплекс мер, направленных на укрепление мышечного корсета и коррекцию осанки, оздоровление сердечно-сосудистой и респираторной системы: ЛФК, массаж, лечебное плавание, закаливание;
• социально-психологическая должна способствовать снятию барьеров в общении с окружающими, которые могли сформироваться за время болезни.

Детям также необходима педагогическая и академическая реабилитация, позволяющая вернуться к учебе.

Последствия

При лейкозе могут возникать внутренние кровотечения. Инфекционные заболевания протекают с тяжелыми осложнениями, возможно развитие сепсиса. Закупорка кровеносных сосудов опухолевыми клетками приводит к язвенным поражениям, некрозу тканей, инфарктам. Прогноз выживаемости в значительной степени зависит от типа лейкоза. Особенно опасен ОМЛ, поскольку миелодные опухолевые клетки распространяются в организме быстрее прочих типов.