Легочная гипертензия

Лёгочная гипертензия – заболевание, обусловленное повышением давления в лёгочной артерии и последующей сердечной дисфункцией. Чаще всего данное состояние развивается на фоне лекарственной и наркотической интоксикации, хронических болезней сердечно-сосудистой системы, лёгких и бронхов. Патология встречается у женщин 35-40 лет и лиц обоего пола старше 50 лет.

Причины возникновения и симптомы лёгочной гипертензии

Болезни предшествует различные функциональные нарушения со стороны сердца или лёгких. Существует 3 пути развития патологии:

• структурное перерождение лёгочной ткани;
• кислородная недостаточность лёгочных пузырьков – альвеол;
• периодические тромбозы сосудов лёгочной артерии (ЛА) из-за повышенной концентрации эритроцитов, спровоцированные постоянной тахикардией и недостаточным поступлением кислорода.

Из-за патологических изменений стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет между ними сужается. В результате возрастает нагрузка на «венозное сердце», увеличивается объём правого желудочка.

Замедление артериального кровообращения вызывает нехватку кислорода в лёгочных тканях. Кровь становится более вязкой, её частицы слипаются и закупоривают мелкие сосуды.

Причинами легочной гипертензии обычно выступают:

• наследственная предрасположенность;
• бронхолёгочные заболевания (бронхиальная астма, бронхоэктазы, обструктивный бронхит, фиброз легочного эпителия, милиарный туберкулез);
• кардиопатологии – врождённые пороки и болезни миокарда (кардиомиопатии, миокардит, ишемия, гипертония);
• аутоиммунные расстройства (красная волчанка, артрит, ревматит);
• тяжёлые локальные и системные отклонения различной природы (цирроз печени, ВИЧ, опухоли лимфатической и кроветворной систем, портальная гипертензия);
• гиперпродукция гормонов гипофиза или щитовидной железы на фоне эндокринопатий (гипертиреоз, сахарный диабет, гиперпролактинемия, токсический зоб, акромегалия);
• сдавливание ЛА из-за опухоли, ожирения, перелома рёбер или деформации скелета (сколиоз, кифоз);
• бесконтрольный приём медикаментов и токсинов, негативно действующих на лёгкие (антидепрессанты, БАДы для подавления аппетита, оральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогена, кокаин, амфетамины);
• увеличение сердечного выброса и объёма циркулирующей крови при беременности;
• нервно-мышечные патологии (миастения, полиомиелит, миопатия, дистрофия мышц);
• нервные расстройства (неврозы, затяжные депрессии);
• регулярное прохождение сложных альпинистских маршрутов;
• проживание в высокогорных или северных регионах;
• многократное переохлаждение;
• курение.

Как правило, заболевание прогрессирует медленно, на начальном этапе клиническая картина неоднозначна. К основным признакам лёгочной гипертензии относятся:

• показатель систолического артериального давления в ЛА выше 25 мм ртутного столба;
• одышка при незначительной физической активности и/или в состоянии покоя;
• систематические головные боли;
• немотивированная раздражительность;
• тяжесть и болезненные ощущения в правом подреберье;
• абдоминальный синдром (тошнота, рвота, метеоризм);
• отечность и цианоз (посинение) нижних конечностей, особенно в районе стоп и голеней;
• деформирование конечных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»;
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• иногда – охриплость голоса, кровохарканье, сухой кашель;
• сжимающие или давящие боли в области грудины;
• учащённое сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• потеря сознания;
• бледность кожи;
• головокружение;
• шум в ушах;
• слабость.

Выраженность симптоматики зависит от степени тяжести патологии:

• первая характеризуется бессимптомным протеканием;
• вторая отличается появлением дискомфорта после долгой ходьбы и активного времяпровождения;
• третьей сопутствует ухудшение самочувствия при выполнении повседневных дел;
• четвёртая сопровождается проявлением симптомокомплекса ЛГ при полном отсутствии движений.

По происхождению и характеру течения принято выделять 4 разновидности заболевания:

• первичная (идиопатическая) обусловлена наследственностью и появляется самостоятельно, а не вследствие кардиологических и лёгочных болезней;
• вторичная возникает на фоне поражения левых сердечных камер, нижних дыхательных путей и лёгких;
• хроническая связана с тромбоэмболией (закупоркой кровяным сгустком) ствола ЛА, отличается внезапным наступлением и быстрым прогрессом;
• многофакторная проявляется под влиянием сложных и не изученных до конца разрушительных механизмов (онкологические новообразования, фиброзирующий медиастинит, саркоидоз).

Лёгочная гипертензия у детей

Врождённое заболевание диагностируется в 3 случаях из 1000 и формируется под влиянием следующих факторов:

• перинатальная асфиксия (удушье) или гипоксия (кислородное голодание);
• генные мутации, затрагивающие рецептор костного морфогенетического белка;
• синдром аспирации мекония (попадание первородного кала в дыхательные пути) у переношенных младенцев;
• преждевременное закрытие овального отверстия или артериального протока при недоношенности плода;
• анатомические аномалии (грыжа диафрагмы, гипертрофия лёгочных артериол);
• приём будущей матерью лития или нестероидных препаратов.

Болезнь ненаследственного подтипа даёт о себе знать в неонатальный период, то есть в течение 28 дней с момента рождения. На наличие патологии у новорождённого указывают такие особенности его физиологии и поведения как:

• судороги;
• вялость, апатичность;
• хриплый крик;
• беспричинный плач;
• синюшность кожных покровов;
• задержка роста, медленная прибавка в весе;
• диспноэ (недостаточное поступление кислорода в лёгкие);
• западание межрёберной мускулатуры во время вдоха.

Обнаружив подобные симптомы, родители должны немедленно обратиться в больницу.

Диагностика лёгочной гипертензии

Для постановки диагноза следует посетить терапевта/ педиатра, кардиолога и пульмонолога. Также может потребоваться визит к эндокринологу, онкологу, гастроэнтерологу, гематологу, диетологу, неврологу или инфекционисту. Беременным женщинам стоит нанести визит акушеру-гинекологу.

После сбора анамнеза нужно пройти всестороннее обследование:

• физикальный осмотр (пальпация, аускультация и перкуссия);
• спирометрия;
• эхокардиография;
• бодиплетизмография;
• электрокардиография;
• ангиопульмонография;
• тест на вазореактивность;
• УЗИ органов брюшной полости;
• тестирование с 6-минутной ходьбой;
• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия;
• измерение диффузионной способности лёгких;
• анализы крови: общеклинический, биохимический, иммунологический, определение газового состава, на гормоны щитовидной железы, на свёртываемость (коагулограмма);
• рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография грудной клетки;
• при подозрении на цирроз – биопсия печёночной ткани;
• катетеризация лёгочной артерии для измерения АД.

Диагностические процедуры позволяют дифференцировать заболевание с дефектами аортального и митрального клапанов, коллапсом трахеи и параличом ларингса.

Возможные осложнения лёгочной гипертензии

Длительное игнорирование симптомов болезни приводит к опасным для жизни пациента последствиям:

• правожелудочная сердечная недостаточность («лёгочное сердце»);
• мерцание и трепетание предсердий;
• гипертонический криз ЛА (пульсация и набухание шейных вен, непроизвольное мочеиспускание, приступ кашля с выделением крови);
• сокращение продолжительности жизни до 2,5-3 лет после перехода болезни в острую фазу;
• лёгочная тромбоэмболия;
• инфаркт;
• летальный исход.

Как лечить лёгочную гипертензию

На ранней стадии патологии больным назначается комплексная медикаментозная терапия. При выявлении местных инфекций прописываются антибиотики. Предотвратить сосудистый спазм и расслабить мускулатуру бронхов помогают антагонисты кальция.

Ингибиторы АПФ, нитраты и сердечные гликозиды нормализуют АД и нагрузку на сердце. Антиагреганты и простогландины снижают вероятность склеивания тромбоцитов и эритроцитов, а также их адгезии (прилипания) к стенкам сосудов.

Образованию тромбов препятствуют тромболитики и антикоагулянты прямого действия. Излишки воды выводятся из организма с помощью диуретиков. Из сосудорасширяющих средств показаны ингибиторы фосфодиэстеразы, оксид азота и антагонисты рецепторов эндотелина.

Параллельно проводится кислородотерапия, способствующая восстановлению нормального кровообращения и функций центральной нервной системы.

Беременным пациенткам при внеплановом зачатии рекомендуется аборт на раннем сроке. Альтернативное решение – госпитализация в начале III триместра и естественные роды под наблюдением анестезиолога и кардиолога. Кесарево сечение и рождение ещё одного ребёнка могут привести к смерти роженицы. В обеих ситуациях детская выживаемость составляет 90 %.

При лечении запущенной формы заболевания консервативная терапия заменяется или дополняется хирургическим вмешательством. Используются такие способы коррекции как:

• предсердная септостомия – создание отверстия в межпредсердной перегородке;
• тромбэндартерэктомия – очищение сосудов от тромбов;
• пересадка поражённых органов.

Независимо от типа болезни пациентам необходимо ограничить питьевой режим до 1,5 литров в сутки и отказаться от спиртных напитков и чрезмерно солёных блюд. Кроме того, требуется исключить подъём на высоту более 1000 метров и занятия интенсивными видами спорта (бег, упражнения на тренажёрах, танцы, аэробика).

Профилактика лёгочной гипертензии

• не курите и не злоупотребляйте алкоголем;
• поддерживайте оптимальную массу тела, старайтесь не набирать более 5 кг сверх нормы;
• своевременно устраняйте заболевания, провоцирующие увеличение внутрилёгочного давления;
• если у вас диагностированы патологии сердечно-сосудистой и/ или дыхательной системы, раз в полугодие обследуйтесь у соответствующих специалистов;
• 2-3 часа в неделю посвящайте физнагрузкам, при наличии ЛГ отдайте предпочтение низкоинтенсивному фитнесу: йоге, скандинавской ходьбе, пилатесу, плаванию на короткие дистанции;
• избегайте психоэмоциональных перегрузок и продолжительного стресса: высыпайтесь, соблюдайте режим труда и отдыха, не нервничайте из-за пустяков, освойте техники релаксации, не перерабатывайте, ежегодно уходите в отпуск хотя бы на пару недель;
• ответственно подойдите к вопросу планирования семьи – не прибегайте к гормональной контрацепции без одобрения гинеколога, если у вас обнаружена ЛГ, пользуйтесь барьерными методами предохранения, не допускайте наступления незапланированной беременности, вовремя становитесь на учёт в женской консультации;
• питайтесь умеренно и сбалансированно: не увлекайтесь крепким чаем и кофе, копчёностями, снеками, полуфабрикатами, майонезными соусами и сладостями, налегайте на продукты, содержащие полезные для сердца полиненасыщенные жиры (орехи, авокадо, оливковое и льняное масло, морская рыба, морепродукты), калий (фасоль, бобы, курага, бананы, брокколи, тыква) и клетчатку (овсяные хлопья, гречневая каша, рисовые отруби, хлебобулочные изделия из муки грубого помола, яблоки, груши, грейпфрут).