Грибовидный микоз

Грибовидный микоз (грибовидная гранулема) – заболевание лимфоретикулярной ткани, при котором происходит тотальное опухолевое поражение эпидермиса, печени, лёгких и селезёнки. Патология встречается у 0,0003 % населения земли, чаще всего наблюдается у мужчин и женщин от 40 до 65 лет и практически не поддаётся полному излечению.

Причины возникновения и симптомы грибовидного микоза

Болезни предшествуют ускоренная выработка и злокачественное перерождение Т-хелперов. То есть разновидности Т-лимфоцитов, отвечающей за распознание чужеродных веществ и стимуляцию синтеза соответствующих антител.

Характер и предпосылки данной трансформации доподлинно неизвестны. Наиболее вероятными факторами риска принято считать:

• Наследственную предрасположенность;
• Наличие Т-лимфотропного вируса первого типа;
• Продолжительный контакт с тяжёлыми металлами, продуктами нефтехимического производства и т.п.

Предположительно в роли провокаторов могут выступать затянувшиеся дерматологические патологии и системные расстройства всего организма:

• Псориаз;
• Атопический дерматит;
• Различные виды рака с метастазированием в кожу;
• Хронические вирусные инфекции.

Гиперпродукция иммунных клеток приводит к накоплению лишней жидкости в шиповатом слое эпидермиса и акантозу (разрыву межклеточных связей). Местные кровеносные и лимфатические сосуды расширяются, их стенки утолщаются, просвет между ними тромбируется. Лимфоузлы сначала в паху и на бёдрах, затем по всему телу увеличиваются, делаются мягкими и подвижными.

Атипичные лимфоциты откладываются в толще дермы. На месте скоплений возникают гнездообразные микроабсцессы Потрие. Из плазматических, иммунных и соединительных клеток образуется неспецифический воспалительный пролиферат.

Подкожные ткани уплотняются и начинают расти. Инфильтрат (изменённые тканевые элементы) проникает внутрь жировой клетчатки, откуда распространяется наружу и внутрь, вызывая некроз поражённых участков. Обычно под удар попадают кожный покров, лимфатические узлы, лёгкие, желудок, селезёнка и печень, реже – почки, надпочечники, сердце, мозг и поджелудочная железа.

Описанный процесс может протекать с разной интенсивностью и длиться от 3-4 месяцев до 20-30 лет. В результате нарушается костномозговое кроветворение и ухудшается иммунологическая реактивность организма.

Видимая клиническая картина зависит от стадии развития грибовидной гранулемы:

• Эритематозная (премикотическая, экзематозная) – кожа на лице, локтевых и коленных сгибах зудит и покрывается рассеянной шелушащейся сыпью жёлто-розового, багрово-красного или синеватого цвета, диаметр пятен или папул – от нескольких миллиметров до 15-20 см. Иногда нестерпимое зудение является первым или единственным внешним симптомом;
• Бляшечная (инфильтративная, лихеноидная) – высыпаний становится больше, они покрываются «апельсиновой» коркой и приобретают ярко-жёлтый или синюшный оттенок. Некоторые папулы вырастают в резко ограниченные бляшки, они могут быть плоскими или выпуклыми – приподнятыми на «ножку» и похожими на гриб. Со временем они разрастаются от периферии к центру и сливаются, создавая дуги, гирлянды и другие сложные фигуры;
• Опухолевая (фунгоидная) – часть бляшек трансформируется в дольчатые или полушаровидные бластомы величиной с помидор, которые спустя 3-4 недели распадаются и сменяются глубокими гнойными язвами с налётом из омертвевших частиц эпителия. У больного пропадает аппетит, беспричинно снижается вес, отмечаются общая слабость и недомогание.

К косвенным признакам грибовидного микоза относятся:

• Высокая температура
• Дистрофия ногтевых пластин
• Усиленное потоотделение по ночам
• Гиперкератоз (ороговение) подошв и ладоней
• Экскориации (расчёсывание раздражённой кожи до ссадин)
• «Пятнистое» поражение слизистых оболочек твёрдого и мягкого нёба

Также существует 6 нетипичных форм заболевания:

1. Обезглавленная (Видаля-Брока) характеризуется пропуском I и II фаз, внезапным появлением сгруппированных уплощённых опухолей, расположенных в одной области – на туловище или конечностях, преимущественно нижних;
2. Эритродермическая (Галлопо-Бенье) охватывает площадь всего кожного покрова, сопровождается ознобом, эритемами, диффузным выпадением волос, повышенной чёткостью кожного рисунка, липкостью и ощущением стянутости кожи, появлением на ней трещин и сохранением небольших здоровых участков, кахексией (крайним истощением организма);
3. Синдром Сезари (лейкемический вариант) выражается в гиперпигментации, эритродермии (покраснение, отечность, шелушение) и универсальном очаговом облысении;
4. Фолликулотропная поражает волосяные луковицы, ограничивается шеей и волосистой поверхностью головы;
5. Гранулематозное сморщивание кожи проявляется в истончении коллагеновых волокон и «вялости» эпидермиса, при этом инфильтрат имеет вид крупных складок, утративших эластичность;
6. Педжетоидный ретикулёз отличается замедленным течением и локализацией пятен на руках и ногах.

Диагностика грибовидного микоза и возможные осложнения

Для подтверждения диагноза нужно проконсультироваться с дерматологом, гематологом, онкологом и инфекционистом.

В начале заболевания симптоматика разнообразна и сходна с проявлениями смежных патологий: экземы, парапсориаза, васкулита, нейродерматита, липомеланотического ретикулёза, красного лишая, саркомы, лейкозов и лепры. Для дифференциации требуется всестороннее обследование очагов болезни:

• Дерматоскопия;
• Общий и биохимический анализы крови (измерение СОЭ, концентрации лейкоцитов и лимфоцитов);
• Иммуногистохимическое, ультразвуковое и гистологическое исследование видоизменённого эпидермиса;
• Биопсия увеличенных лимфоузлов.

Больным с запущенной грибовидной гранулемой дополнительно назначаются процедуры для определения степени тяжести внутренностного разрушения:

• УЗИ и компьютерная томография органов брюшной полости;
• Рентгенография грудной клетки.

Самолечение и отсутствие врачебного вмешательства на поздней стадии могут привести к опасным последствиям:

• Гепатоспленомегалия (одновременное увеличение печени и селезёнки);
• Ослабление гуморального иммунитета;
• Необратимая атрофия охваченных болезнью органов;
• Летальный исход в течение 2-3 лет.

Как лечить грибовидный микоз

Если патологические изменения обнаружены на начальном этапе, велика вероятность достижения устойчивой ремиссии. Заболевшему показаны подкожные инъекции или таблетки на основе мышьяка, стероидосодержащие и общеукрепляющие средства: ретиноиды, витамины В и С. Для закрепления эффекта рекомендуется посещение санаторных курортов.

Болезнь, прогрессировавшую до лихеноидной и фунгоидной фаз, полностью устранить невозможно. Но адекватная поддерживающая терапия позволяет улучшить качество жизни пациента и даже продлить её на 15-20 лет.

Для остановки роста и деления злокачественных клеток применяется комплексное лечение, подразумевающее приём следующих медикаментов:

• Противоопухолевые антибиотики;
• Стероидные гормоны;
• Иммуномодуляторы;
• Цитостатические препараты актиномициновой группы.

В качестве вспомогательной меры и при выявлении лекарственной аллергии используются физиотерапевтические методики: рентгенотерапия, экстракорпоральная фотохимиотерапия, светолечение, радиотерапия быстрыми электронами и облучение ультрафиолетом A/B.

Избавиться от зуда помогают кортикостероидные и противогрибковые мази. Для обработки повреждённого кожного покрова прописываются наружные антисептики и асептические растворы.

На термальной стадии грибовидной гранулемы необходимо повторное прохождение лечебного курса. Возможно хирургическое удаление отдельных опухолевидных образований, сковывающих движения пациента.

Во всех случаях обязательно соблюдение принципов ЗОЖ: отказ от вредных привычек, рациональное чередование сна и бодрствования, умеренная физнагрузка, щадящий режим работы, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе и полноценный отдых.

В период обострения заболевания желательно помещение больного в специализированную клинику.