Дерматополимиозит

Дерматополимиозит (болезнь Вагнера, лиловая болезнь) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции мышц, заболеваниями кожных покровов, сосудов, патологиями работы внутренних органов.

Дерматополимиозит является достаточно редким и не изученным до конца заболеванием. По статистике, чаще ему подвержены женщины.

При дерматополимиозите вследствие сбоя в работе иммунной системы организм начинает воспринимать свои клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела. Из-за этого происходит серьезное нарушение работы всего организма.

Существует несколько форм данного заболевания: первичный дерматополимиозит возникает как самостоятельная болезнь, вторичный – как следствие других патологий в организме (чаще всего онкологических заболеваний). Также различают ювенильный (детский) дерматополимиозит и полимиозит – болезнь без кожных проявлений.

Причины возникновения и развития

Точные причины появления дерматополимиозита не установлены. Специалисты полагают, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность или вирусная инфекция. Первичный дерматополимиозит может быть спровоцирован сочетанием различных факторов, таких, как физические и психологические травмы, переохлаждения, вакцинации, избыточное излучение, определенные лекарства и др. При наличии онкологических заболеваний в организме возможно возникновение вторичного дерматополимиозита.

Симптомы дерматополимиозита

Симптоматика данного заболевания довольно обширна, так как нарушения при дерматополимиозите могут распространяться на различные органы и системы организма больного.

В зависимости от очага поражения выделяют следующие симптомы дерматополимиозита:

• при мышечном поражении: развивающаяся мышечная слабость, трудности при движении, неожиданные падения, трудности при подъеме и удержании головы (нарушения в мышцах шеи), изменения голоса, трудности при глотании (поражение мышц глотки, пищевода), отеки мышц, в тяжелых случаях – атрофия мышц;
• при поражении кожи: отек кожи вокруг глаз, синюшные образования на коже, появление красных пятен с лиловым центром, шелушение кожи, трещины, появление сосудистых звездочек, стойкий кожный зуд;
• при патологии сосудов: нарушение кровотока с последующим изменением цвета пальцев, болезненные ощущения, покалывание в пальцах, жжение;
• при нарушениях работы суставов: болезненные ощущения в суставах, отек, покраснение кожи в области пораженного сустава, в редких случаях – деформация суставов;
• при поражении легких: нарушение подвижности грудной клетки, одышка, сухой кашель;
• при нарушениях работы сердца: боли в области сердца, одышка, отеки, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца;
• при патологиях желудочно-кишечного тракта: нарушение аппетита, затрудненное глотание, боли в животе;
• при поражении почек: воспалительный процесс в почках, в редких случаях – почечная недостаточность;
• также возможно возникновение кальциноза мягких тканей – отложения солей кальция подкожно или внутрикожно.

При обнаружении признаков дерматополимиозита рекомендуется незамедлительно обратиться к терапевту. Грамотный специалист сможет поставить точный диагноз и определить, как лечить дерматополимиозит в индивидуальном случае.

Диагностика дерматополимиозита

При поступлении пациента с подозрением на дерматополимиозит врач-терапевт в первую очередь собирает анамнез, выясняя, как давно появились симптомы дерматополимиозита, какие трудности при движении испытывает больной.

Далее проводятся следующие диагностические процедуры:

• общий осмотр пациента – врачом осматриваются и пальпируются пораженные мышцы, определяется объем движения конечностей, прослушиваются легкие и сердце;
• анализ крови – выявляется повышение уровня ферментов в крови;
• иммунологическое исследование – выявление уровня антител;
• мышечная биопсия – обнаружение характерных для дерматополимиозита мышечных патологий;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) – выявление отека мышц;
• рентгенография, КТ (компьютерная томография) и др. – исследование легких;
• ЭКГ (электрокардиограмма) – выявление сердечных патологий.

Данные методы диагностики дерматополимиозита позволяют врачу определить степень поражения организма пациента и обозначить дальнейший план лечения.

Как лечить дерматополимиозит

План лечения назначается врачом индивидуально для каждого пациента и зависит от особенностей организма больного и степени поражения органов и систем.

Стандартное лечение включает:

• прием глюкокортикостероидных гормонов с целью подавления аутоиммунного процесса в организме;
• прием цитостатиков – противоопухолевых препаратов;
• прием противомалярийных препаратов – устранение выраженного поражения кожи;
• внутривенное введение пациенту иммуноглобулина;
• плазмаферез – очистка крови пациента;
• применение генно-инженерных биологических препаратов для устранения сбоя иммунитета;
• лечение основного заболевания при вторичном дерматополимиозите.

Последствия

При отсутствии своевременного и эффективного лечения велика вероятность возникновения следующих осложнений:

• мышечная слабость;
• инвалидность;
• преждевременный летальный исход.

При несоблюдении дозировки назначенных врачом препаратов возможно развитие сахарного диабета, остеопороза, ожирение и нарушение артериального давления.

Профилактика

Чтобы максимально снизить риск возникновения дерматополимиозита, необходимо следовать данным профилактическим рекомендациям:

• своевременно лечить инфекционные болезни;
• избегать активного солнечного излучения;
• исключить чрезмерные физические нагрузки;
• избегать стрессовых ситуаций;
• ограничить прием сахара;
• включить в рацион продукты, обогащенные кальцием и витаминов D.