Волчья пасть

Волчья пасть – врожденная аномалия развития неба, незаращение его участков.

Дефект возникает из-за того, что в период развития плода замедленными темпами идет срастание кости сошника с верхнечелюстными отростками. Сформировавшаяся на 5-12 неделях беременности расщелина между носовой и ротовой полостями к моменту рождения ребенка не зарастает и препятствует нормальному дыханию и питанию.

Патология вызвана мутацией гена ТВХ22, которая может быть спонтанной, наследоваться от родителей или вызываться внешними (тератогенными) причинами. Чаще ее формирование обусловлено негативными воздействиями на плод, особенно в первом триместре. Это могут быть внутриутробные инфекции и различные неинфекционные заболевания, перенесенные будущей мамой, ее вредные привычки, прием ряда лекарственных препаратов, неблагоприятные экология и условия труда родителей.

Иногда данная патология может проявляться в составе синдрома и быть одним из симптомов сложного врожденного заболевания.

Симптомы волчьей пасти

Видимые признаки волчьей пасти у разных форм этой аномалии различаются. По локализации и масштабам нарушения выделяют 4 разновидности:

• при расщелине мягкого неба оно укорочено, образующие его мышцы не фиксируются друг с другом. Дефект при этой форме может быть скрытым (затрагивает только те слои мягкого свода, которые прикрыты слизистой) или открытым (слизистая тоже поражена), полным (распространяется к краю твердого неба) и неполным (затрагивает только мышцы). Дыхание ребенка постепенно становится поверхностным;
• полная расщелина мягкого неба в сочетании с частичным незаращением твердого – визуально проявляется односторонней или двусторонней щелью, проходящей по линии срединного шва, при скрытой форме она может быть небольшой на вид, возможен односторонний и двусторонний дефект. Данная форма сопровождается выраженными расстройствами пищеварения и нарушениями речи;
• одностороннее незаращение верхнего неба – помимо твердого неба расщепляется часть челюсти – альвеолярный отросток, не разделены полости носа и рта. Боковой отдел челюсти на здоровой стороне сужен, на пораженной отсутствует крепление мышц к твердой основе. Часто к этой форме присоединяется расщелина верхней губы. На этапе формирования речи дефект приводит к ее невнятности, гнусавости и шепелявости;
• двустороннее незаращение твердого неба всегда развивается в комплексе с заячьей губой, твердое небо и верхняя губа разделены на 3 части. Полностью деформирована верхняя челюсть, отчетливо выражено смещение резцовой кости челюсти вперед, а ее боковых отделов – к центру.

Диагностика волчьей пасти

Поскольку аномалия проявляется выраженным дефектом строения, ее диагностирует неонатолог на основании визуального осмотра сразу после родов. Основная задача при диагностике – определить степень выраженности отклонений и форму волчьей пасти.

Как лечить волчью пасть

Единственным способом лечения волчьей пасти является хирургическая операция. Метод и сроки ее выполнения определяет специалист, наблюдающий ребенка с момента рождения. Выбор операции зависит от формы и сложности дефекта, в ряде случаев коррекция должна проходить в несколько этапов, с перерывами не менее года, оканчиваясь к 6-7 годам:

• расщелина мягкого неба устраняется посредством велопластики, которая проводится с 8 месяцев;
• при остальных дефектах, затрагивающих твердое небо, необходима уранопластика, в ходе которой восстанавливается целостность небных тканей, фиксируются мышцы и небо. Операция выполняется с двухлетнего возраста;
• при частичном расщеплении верхнего неба уранопластика производится в один этап, при полном сначала выполняется на всем небе и глотке (осуществляется ее сужение), потом на альвеолярном отростке и твердом небе;
• при деформации верхней челюсти ее коррекция ортодонтом должна предшествовать уранопластике;
• дети старше 3 лет могут подвергаться пластическим операциям.

Реабилитация

После операции в первые дни показан постельный режим, тщательная гигиена полости рта и кормление исключительно жидкой пищей. Через 2 недели ребенок должен приступить к упражнениям, направленным на восстановление неба. Показаны консультации стоматолога-ортодонта, занятия у логопеда, дефектолога, регулярные обследования у отоларинголога для профилактики ЛОР-заболеваний.

Последствия

С момента рождения до завершения курса операций волчья пасть вызывает ряд осложнений:

• возможна аспирация околоплодными водами в процессе родов;
• ребенок с трудом сосет и глотает, плохо набирает вес;
• формируется дыхательная недостаточность, все внутренние органы страдают от дефицита кислорода;
• частые простудные заболевания, отиты, синуситы;
• нарушения пищеварения;
• расстройства речи;
• деформация зубов, неправильный прикус.

Группа риска

Патология чаще развивается у мальчиков, наблюдается в Северной Америке и Азии. К факторам, повышающим риск ее развития, относятся:

• отягощенная наследственность, наличие волчьей пасти у одного или обоих родителей;
• первая беременность после 35 лет;
• курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
• проживание в районах с повышенным радиологическим фоном, частыми выбросами химических веществ, загазованностью;
• «вредные» профессии родителей, в основном контакт с токсичными веществами, электромагнитным излучением;
• перенесенные в первом триместре беременности инфекционные заболевания, наличие хронического очага инфекции;
• неинфекционные расстройства: нарушение обменных процессов, ожирение, токсикоз, стресс, дефицит фолиевой кислоты, гипоксия плода.