Гемобластоз

Гемобластозы входят в число самых распространенных злокачественных опухолей. Это собирательное название опухолевых заболеваний, поражающих кроветворную и лимфатическую системы. На первой стадии новообразования являются доброкачественными, но через некоторое время перерождаются в злокачественные.

Гемобластозы разделяются на следующие группы:

• лейкозы, при которых поражается костный мозг;
• гематосаркомы, развивающиеся вне костного мозга и поражающие лимфатические узлы;
• лимфомы и новообразования нелимфатической природы (выделяют среди гематосарком).

По мере прогрессирования заболевания возможна взаимная трансформация лейкозов и гематосарком. Иногда признаки обоих типов заболеваний сочетаются с самого начала. Для острых гемобластозов характерно патологическое разрастание бластных, то есть самых незрелых клеток, при хронических в основном размножаются зрелые и промежуточные (созревающие) клетки.

Предположительно, гемобластозы имеют генетическую природу. Существует ряд неблагоприятных факторов, могущих спровоцировать развитие заболевания при наличии наследственной предрасположенности:

• радиоактивное, ультрафиолетовое, ионизирующее излучение;
• воздействие ряда химических веществ, включая медикаменты. Опасны вдыхание паров органических растворителей, лакокрасочной продукции, бензола, длительный прием солей золота, препаратов для химиотерапии;
• заражение вирусом Эпштейн-Барра, ретровирусом HTLV;
• ряд хромосомных мутаций, наследственных или обусловленных нарушениями метаболизма.

Симптомы гемобластоза

Гемобластозы проявляются многочисленными синдромами. Иногда на начальной стадии заболевание протекает в скрытой форме, бессимптомно, иногда первым симптомом становится повышенная кровоточивость различных органов. При острой манифестации признаки гемобластоза на начальной стадии напоминают клиническую картину острой респираторной вирусной инфекции с неспецифической интоксикацией. Интоксикационный синдром проявляется чрезмерной утомляемостью, изможденностью и быстрой потерей веса, продолжительным повышением температуры без видимых причин, потливостью.

Помимо интоксикационного, для гемобластозов характерны такие синдромы:

• Гиперпластический – увеличиваются лимфоузлы разных групп (лимфаденопатия), а также костный мозг, печень и селезенка. Увеличение лимфоузлов вызывает сдавливание близлежащих органов и кровеносных сосудов, в результате нарушается кровоток и развивается отечность. Разрастание костного мозга вызывает боли в костях, а увеличение печени и селезенки – ощущение тяжести в соответствующей области. На коже и слизистых ротоглотки возникают уплотнения.
• Анемический – слабость и понижение работоспособности, головокружения, сопровождающиеся шумом в ушах, пеленой в глазах и помутнениями сознания вплоть до обмороков. Проявляются признаки сердечной недостаточности, тахикардия, одышка, боли в сердце.
• Геморрагический. Под кожей или слизистой происходят кровоизлияния, учащаются носовые кровотечения, усиливается кровоточивость десен, возможны внутренние кровотечения, в первую очередь страдает желудочно-кишечный тракт.
• Синдром инфекционных осложнений. Проявляется снижением сопротивляемости к инфекциям, учащением инфекционных заболеваний и их тяжелым, часто молниеносным течением. Может быстро развиться пневмония, сепсис.

Для разных типов гемобластозов характерна различная симптоматика. Так, типичные в основном для пожилого возраста заболевания группы парапротеинемических гемобластозов, при которых новообразованиями вырабатывается аномальный белок, проявляются такими симптомами:

• боли в костях, ребрах, позвонках вследствие их разрушения (развивается остеопороз, остеолиз) ;
• анемия, повышенная кровоточивость;
• почечная недостаточность, появление белка в моче;
• нарушение микроциркуляции крови вследствие повышения ее вязкости.

Диагностика гемобластоза

Диагностика начинается со сбора анамнеза. Анализируются клинические признаки, наличие хронических и наследственных заболеваний, условия работы, особенности лечения имеющихся заболеваний, наличие вредных привычек.

После этого проводится осмотр. Специалист обращает внимание на цвет кожи, наличие кровоизлияний, состояние десен и слизистой рта, ощупывает лимфоузлы, выстукивает границы печени и селезенки. Также измеряется пульс и давление: для гемобластозов характерны тахикардия и гипотония.

Затем необходим ряд анализов:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• пункции для забора образцов костного мозга и костной ткани, исследование костного мозга на клеточном и хромосомном уровне;
• пункция или удаление лимфатических узлов с последующим изучением материала;
• спинномозговая пункция и исследование ликвора (цереброспинальной жидкости);
• цитохимический, цитогенетический, гистологический и другие методы исследования опухолевых клеток.

Назначаются также аппаратные исследования:

• УЗИ печени и селезенки;
• рентгенография и многослойная компьютерная томография органов грудной клетки;
• рентгенография или МРТ черепа;
• ЭКГ.

Дополнительные обследования позволяют определить форму гемобластоза.

Лечение гемобластоза

Гемобластозы требуют длительного поэтапного лечения, которое назначает гематолог. Программа разрабатывается в соответствии с типом заболевания. На первом этапе лечение проводится в условиях стационара. Больного госпитализируют в специализированное отделение, где обеспечены асептические условия и сведен к минимуму риск заражения внутрибольничной инфекцией.

Лечение начинается с ударной дозы цитостатических препаратов. Для химиотерапии может использоваться один препарат или их комбинация. В дальнейшем проводится пункция костного мозга и оценивается миелограмма (представленные в виде таблицы результаты его микроскопического исследования). Если отмечается положительная динамика, химиотерапию продолжают в поддерживающих дозах.

Для нормализации показателей крови осуществляются переливания ее компонентов. Для профилактики инфекций назначается курс антибиотиков и противогрибковых препаратов.

Химиотерапия может дополняться гормональной и лучевой с локальным воздействием на селезенку и лимфоузлы. При значительных поражениях селезенки выполняется операция по ее удалению – спленэктомия.

Наиболее эффективным методом лечения лейкозов является пересадка костного мозга.

Гемобластоз у детей

Гемобластозы составляют половину всех злокачественных опухолей в раннем возрасте. Из всех типов гемобластозов дети младше 5 лет наиболее подвержены острому лимфобластному лейкозу. Чаще всего заболевание начинает протекать по типу ОРЗ и проявляется неспецифической симптоматикой, что затрудняет его своевременную диагностику.

Если невозможно понять причину неудовлетворительного состояния ребенка, необходимо как можно раньше провести комплексное обследование с применением специальных методов для подтверждения или исключения гемобластоза. При подтверждении диагноза ребенок должен быть направлен в онкологический стационар. Лечение проводится по особым схемам, разрабатываемым с учетом возраста детей. У детей полной ремиссии достичь удается чаще, чем при лечении взрослых пациентов.

Реабилитация

В перерывах между курсами химиотерапии необходимо контролировать состояние больного, дважды в день измерять температуру. При применении комплексных методов и продолжительном последовательном лечении возможно значительное продление жизни или даже полное исцеление больного. При лимфоме Ходжкина стойкая ремиссия достигается в 90% случаев, при остром лейкозе – в 60-70%. О полной ремиссии можно говорить, если на протяжении месяца отсутствуют клинические проявления заболевания, нормализуется картина крови и миелограмма.

Пока находится в стадии решения задача преодоления резистентности опухолевых клеток к применяемым препаратам – это основная проблема при рецидивах и прогрессировании заболевания. Не решена полностью и задача реабилитации больных после агрессивной лучевой и химиотерапии, которые вызывают многочисленные осложнения и заболевания внутренних органов. Для ее решения необходимо объединение усилий разных специалистов.

Последствия

Благодаря современным методам лечения при гемобластозах процент пятилетней выживаемости и полных ремиссий выше, чем при других злокачественных опухолевых процессах, но остается вероятность смертельного исхода. Кроме того, на фоне гемобластозов велик риск развития тяжелых инфекционных заболеваний и опасных геморрагических явлений. Чаще всего наблюдаются:

• язвенно-некротические поражения слизистой рта, кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов;
• зуд кожи, при заносе в расчесы инфекции развивается ее гнойное поражение (пиодермия);
• у истощенных больных, соблюдающих постельный режим, – пролежни;
• бронхиты, бронхопневмонии, пневмонии;
• заболевания сердечно-сосудистой системы вплоть до тяжелой сердечной недостаточности;
• желудочно-кишечные кровотечения, на фоне которых развивается постгеморрагическая анемия;
• снижение аппетита и падение массы тела;
• сепсис;
• кровоизлияния в мозг.

Последние два осложнения особенно опасны, поскольку часто приводят к смертельному исходу.

Осложнения может вызывать не только само заболевание, но и проводимая при нем терапия. Прием высоких доз цитостатических препаратов приводит к развитию вторичного иммунодефицита. Повышается восприимчивость к патогенным и условно-патогенным микроорганизмам, и даже банальные инфекции становятся смертельно опасными. Кроме того, препараты для химиотерапии оказывают токсическое воздействие на здоровые ткани и провоцируют ряд серьезных заболеваний.

Профилактика

Поскольку природа гемобластозов до конца не изучена, специфические меры их профилактики не разработаны. При генетической предрасположенности к таким заболеваниям необходимо избегать провоцирующих факторов: ионизирующего и ультрафиолетового излучения, контакта с химическими канцерогенами на вредных производствах, активного и пассивного курения. Также рекомендуется ежегодно сдавать анализ крови.