Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – воспалительные болезни миокарда, при которых внутри него происходят структурные и функциональные изменения, не обусловленные артериальной гипертензией, патологиями клапанного аппарата и коронарной артерии. Заболевания данного типа встречаются как в раннем детстве, так и в зрелом возрасте.

Причины возникновения и симптомы кардиомиопатий

Болезни этой группы отличаются разнообразием клинических проявлений, но все они затрагивают внутрисердечное кровообращение. Механизм разрушения заключается в избирательном склерозе и/ или дистрофии кардиомиоцитов – мышечных клеток сердца. В большинстве случаев под угрозой оказываются миокард, оболочки и перегородки желудочков.

Результатом становится физиологическая дисфункция сердца: уменьшается его сократимость, ухудшается проводимость и возбудимость, утрачивается автоматия (способность сокращаться под действием собственных импульсов). Это, в свою очередь, приводит к недостаточному кровоснабжению всех частей тела, спаду умственной активности, снижению работоспособности и качества жизни заболевшего.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) и вторичной (специфической). Первая делится на врождённую, приобретённую и смешанную. Вторая возникает на фоне локальных и общих расстройств различной природы.

Происхождение идиопатической формы заболевания не изучено до конца. Наиболее вероятными предпосылками считаются:

• аутоиммунные сбои (системная красная волчанка, аутоиммунный гепатит, филяриоз);
• генетическая предрасположенность;
• вирусные инфекции (гепатит С, грипп, энтеровирус Коксаки, цитомегаловирус, ВИЧ);
• кардиосклероз (деформация клапанов и замещение мышечных волокон соединительной тканью);
• бесконтрольный приём противоопухолевых антибиотиков и антидепрессантов.

По характеру поражения сердечной мышцы принято выделять 5 разновидностей первичного заболевания:

• дилатационная (конгестивная, застойная) сопровождается нарушением систолической (сократительной) функции миокарда и дилатацией (значительным растяжением) полостей сердца;
• гипертрофическая характеризуется ограниченной гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или правого желудочка без увеличения его внутреннего объёма;
• рестриктивная выражается в ригидности (жёсткости тканей) сердечной мышцы, затруднении перехода в диастолу (фазу расслабления) и недостаточном наполнении кровью и кислородом всех камер сердца;
• аритмогенная проявляется при дисплазии (неправильном развитии) правого желудочка, при которой мышечная ткань замещается фиброзно-жировой и наблюдается фибрилляция желудочков (ФЖ);
• неклассифицируемая сочетает разные комбинации перечисленных выше повреждений.

Вторичным кардиомиопатиям предшествуют следующие патологии:

• ишемия;
• эссенциальная гипертензия;
• инфекционное воспаление сердечной мышцы;
• болезни накопления (гемохроматоз, синдром Рефсума, гликогеноз);
• токсические воздействия (отравление алкоголем, наркотиками, лекарствами или металлами: ртутью, кобальтом, свинцом);
• нейромышечные заболевания (миодистрофия Беккера, атаксия Фридрейха);
• эндокринопатии (сахарный диабет, акромегалия, гипертиреоз);
• дисбаланс электролитов (пониженная концентрация ионов хлора, натрия, кальция, калия, магния и др.);
• амилоидоз (отложение белковых соединений в сердечной мышце);
• системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия).

Вне классификации находится особый подвид – конгестивная родовая кардиомиопатия в третьем триместре или в течение полугода после родов. Она развивается как патологическая реакция на стресс, естественные изменения баланса гормонов и гемодинамики.

Признаки кардиомиопатий неспецифичны и схожи с симптомами смежных болезней:

• одышка в покое и после выполнения несложных физических упражнений;
• хриплый кашель с выделением пенистой мокроты;
• отечность ног, преимущественно в районе лодыжек и ступней;
• гепатоспленомегалия (одновременное увеличение селезёнки и печени);
• болезненные ощущения в области грудины;
• набухание яремных вен;
• синюшность кончиков пальцев;
• редко – кровохарканье;
• головокружение, слабость;
• Потеря сознания.

Болезнь часто протекает бессимптомно и заканчивается внезапной смертью заболевшего.

Кардиомиопатии у детей

Заболевание диагностируется у 2-4 % новорождённых и грудничков младше 1 месяца. Болезнь формируется на эмбриональной стадии развития. Предположительно в роли провокаторов выступают такие неблагоприятные факторы:

• длительный контакт с агрессивными химикатами или вредные привычки роженицы;
• мутации генов, отвечающих за синтез сократительных белков миокарда (тропомиозина, тропонина Т и др.);
• наличие у будущей мамы сахарного диабета, бактериальных и вирусных инфекций;
• эндокардиальный фиброэластоз (разрастание эластичных волокон эндокарда);
• сбой метаболизма (дефицит каротина, замедление обмена органических жирных кислот).

Как правило, клиническая картина вырисовывается в течение 2-3 недель после рождения малыша и включает выраженную интоксикацию. Поводом для немедленного вызова скорой помощи должны стать:

• вялость;
• рвота;
• гипотония;
• лихорадка;
• отказ от груди;
• одутловатость лица;
• приступы асфиксии (удушья);
• цианоз (посинение кожных покровов и слизистых оболочек) или желтушка;
• приглушение сердечных тонов.

Диагностика кардиомиопатий

Для постановки диагноза нужно посетить терапевта/ педиатра и кардиолога. Также может потребоваться консультация кардиохирурга, аритмолога и генетика. Беременным женщинам следует проконсультироваться с акушером-гинекологом.

Болезнь дифференцируют со сходными по симптоматике наследственными отклонениями, васкулитами, опухолями и аортальным стенозом. После сбора анамнеза необходимо пройти комплексное обследование:

• физикальный осмотр (пальпация, простукивание, прослушивание сердца, измерение АД, частоты сердцебиения и дыхания);
• биохимический анализ крови (электролитный состав, присутствие глюкозы в сыворотке, липидограмма);
• изучение гормонального фона;
• общеклиническое исследование крови и мочи (определение состояния печени и почек);
• электрокардиограмма, в том числе – велоэргометрия и холтеровское (суточное) мониторирование;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• эхокардиография;
• обычная и контрастная рентгенография грудной клетки;
• биопсия сердечной мышцы и эндокарда;
• УЗИ.

Возможные осложнения кардиомиопатий

Продолжительное игнорирование болезни и отсутствие адекватной терапии приводят к опасным для жизни пациента последствиям:

• тромбоэмболия (тромбоз периферических сосудов, некроз кишечника, закупорка лёгочной артерии, ишемический инсульт);
• инфаркт миокарда с последующим появлением очагов миокардиосклероза;
• предсердная и желудочковая экстрасистолия (аритмия);
• регургитация (обратный ток) крови из-за ослабления клапанных створок;
• лёгочный отёк;
• кардиогенный шок;
• гангрена конечностей;
• летальный исход.

Как лечить кардиомиопатии

Терапия специфического заболевания направлена на устранение вызвавшей её патологии. Лечение идиопатического поражения миокарда подразумевает восстановление функций мускулатуры сердца и компенсацию сердечной недостаточности.

Для нейтрализации тахикардии и аритмических расстройств используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Расширить сосуды и нормализовать АД помогают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

При застойных явлениях назначаются диуретики, снимающие отёки. Антиагрегантные средства предотвращают образование тромбов. Сердечные гликозиды стимулируют выброс крови и снижают риск кислородного голодания.

Новорожденным прописывается поддерживающая терапия – внутривенное введение инотропных препаратов и иммуноглобулинов, ограничение питьевого режима, приём поливитаминных добавок, мочегонных, противовирусных и антиаритмических медикаментов. Дополнительно проводится оксигенотерапия.

Лечение перинатальной патологии осуществляется в кардиологическом отделении. Это позволяет отслеживать и стабилизировать состояние пациентки и при необходимости оказать ей срочную помощь. При тяжёлом течении кардиомиопатии обязателен инвазивный мониторинг матери и плода в ходе родоразрешения. Повторная беременность противопоказана, так как может привести к гибели плода и/или роженицы.

К хирургическому вмешательству прибегают, если медикаментозные методики не дали эффекта. Операция показана при выявлении врождённых аномалий кардиоанатомии, атрофии клапанов, жизнеугрожающих нарушений ритма и т.п.

В последней ситуации требуется имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. Установка и того, и другого прибора проходит в рентгеноперационной под местным наркозом и длится 20-30 минут.

Трансплантация – крайняя мера, пересадка донорского органа проводится только при обнаружении необратимых некротических процессов в тканях и перегородках миокарда.

Реабилитация

Независимо от вида патологии больному рекомендована щадящая диета с преобладанием щелочной пищи (маложирные молоко, кефир и творог, помидоры, огурцы, свекла, яблоки, зелень, груши) и продуктов, богатых калием (чернослив, курага, овсяная и гречневая каши, рис, капуста, апельсины, чёрная смородина) и магнием (кешью, фундук, фасоль, ячневая и пшённая крупы, морская капуста).

Из меню «сердечников» исключаются спиртные напитки, чёрный кофе, крепкие бульоны, хлебобулочные изделия и макароны из пшеничной муки, шоколад, специи, копчёности, жирные сорта мяса, майонез, острые соусы, горчица и хрен.

Терапевтический контроль сводится к вторичному посещению кардиолога и прохождению обследования спустя 6 месяцев после излечения. Прогноз неоднозначен – некоторые больные выздоравливают и доживают до глубокой старости, остальные умирают через 5-7 лет после многократных ремиссий и рецидивов патологии.

Профилактика кардиомиопатий

• не курите, сократите до минимума употребление алкоголя;
• ежегодно обследуйтесь у кардиолога;
• не занимайтесь самолечением;
• обращайтесь к врачу при малейшем подозрении на заболевания сердечно-сосудистой системы;
• контролируйте АД;
• не допускайте набор избыточного веса (5 и более кг сверх нормы);
• почаще передвигайтесь пешком, поднимайтесь на свой этаж по лестнице;
• ежедневно гуляйте на свежем воздухе не менее часа;
• рационально чередуйте периоды бодрствования и сна, труда и отдыха – высыпайтесь, каждый год берите хотя бы двухнедельный отпуск, не перерабатывайте;
• избегайте интенсивных физнагрузок, откажитесь от соревновательного спорта и тяжёлой атлетики в пользу скандинавской ходьбы, гимнастики, йоги, пилатеса, аквааэробики или плаванья на короткие дистанции;
• питайтесь регулярно и сбалансировано – по возможности ешьте небольшими порциями 5-6 раз в день, не злоупотребляйте красным мясом, снеками, полуфабрикатами, соленьями, сдобой и твёрдыми сырами; отдайте предпочтение блюдам из птицы, постной говядины или морской рыбы, свежим овощам и фруктам, орехам, сухофруктам, гарнирам на основе злаковых бобовых, молочным и грибным супам.